Поджелудочная железа

Протоки поджелудочной железы могут закупориваться сгустками секрета, что часто происходит еще до рождения ребенка. В результате панкреатические ферменты, вырабатываемые ацинарными клетками, не достигают двенадцатиперстной кишки, и со временем, накапливаясь и активируясь в закупоренных протоках, вызывают аутолиз ткани поджелудочной железы. Часто уже на первом месяце жизни поджелудочная железа выглядит как скопление кист и фиброзной ткани (отсюда другое название заболевания — кистозный фиброз). В результате разрушения экзокринной части поджелудочной железы нарушаются процессы переваривания и всасывания (прежде всего жиров, белков и крахмала), развивается дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К) и полинена-сыщенных жирных кислот, который при отсутствии адекватного лечения приводит к задержке физического развития ребенка. При некоторых мутациях гена муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости изменения поджелудочной железы формируются медленно, и ее функция сохраняется в течение многих лет.

Желудочно-кишечный тракт

Главной среди причин отставания в физическом развитии при МВ можно считать хроническую панкреатическую недостаточность, ведущую к потерям энергии питательных веществ со стулом. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы встречается у 85-93,5% больных МВ и проявляется в основном в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, в меньшей степени — мальдигестии белка и крахмала. Следует отметить, что в большинстве случаев клинические симптомы поражения желудочно-кишечного тракта появляются раньше, чем первые признаки бронхолегочной патологии. Сгущение секрета поджелудочной железы плода часто приводит к обструкции ее протоков еще до рождения ребенка. Накопление активных ферментов приводит к аутолизису ткани поджелудочной железы (кистофиброз). Нарушения стула встречаются уже с первых дней жизни у 47,3%, а к одному году — у 76,6% больных МВ. В связи с мальабсорбцией жиров среди больных МВ широко распространен дефицит жирорастворимых витаминов, бета-каротина и полиненасы-щенных жирных кислот (ПНЖК). Нарушение всасывания липофильных антиоксидантов и ПНЖК усиливает повреждение органов и тканей свободными радикалами, способствует чрезмерному воспалительному ответу, приводит к изменению состава клеточных мембран иммунной системы с нарушением их активности.

У больных МВ отмечается хорошее всасывание моносахаридов, однако метаболизм глюкозы может быть нарушен вплоть до развития в старшем возрасте сахарного диабета. Нарушение толерантности глюкозы выявляется у 53%, а инсулинозависимый сахарный диабет — у 1% больных МВ в возрасте до 18 лет.

Интестинальные нарушения при МВ представляют собой комбинацию нарушенной хлоридной секреции, которая ведет к дегидратации кишечного содержимого, и повышенного слизеобразования. Синдром дистальной интестинальной обструкции (СДИО), или эквивалент мсконисвого илсуса,— термин, используемый для обозначения острой, подострой или хронической обструкции дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишки клейким секретом слизистой оболочки и каловыми массами у детей более старшего возраста.

Повышенное выделение желудочного сока (имеющееся у 70% больных) на фоне сниженной экскреции бикарбонатов с соком поджелудочной железы ведет к низкому pH кишечного содержимого. Избыток вязких гликопротеинов в тонкой кишке ведет к снижению «доступности» питательных веществ. Увеличенное количество бокаловидных клеток при МВ обнаружено в различных органах: в прямой кишке, аппендиксе, протоках поджелудочной железы, пищеводе, двенадцатиперстной кишке, а также в бронхиальном дереве. Отмечается значительное снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, наличие непереваренных жиров и аминокислот в ее дистальных отделах, что может приводить к повышенному росту условно-патогенных бактерий и усилению мальабсорбции.

Поражение гепатобилиарной системы является прямым следствием основного дефекта при МВ. Признаки фиброза печени в той или иной степени встречаются практически у всех больных, в 5-10% случаев они приводят к развитию цирроза печени с синдромом портальной гипертензии у половины из них.

Мекониальный илеус — закупорка дистальных отделов тонкой кишки густым и вязким меконием. Это осложнение МВ, развивающееся у новорожденных вследствие нарушения транспорта натрия, хлора и воды слизеобразующими (бокаловидными) клетками слизистой оболочки тонкой кишки, что приводит к ее обструкции. Чрезмерно раздутая содержимым стенка кишки может разорваться, обусловив развитие мекониального перитонита (нередко это происходит еще до рождения ребенка).

Обладающий повышенной вязкостью секрет кишечных желез может совхместно с каловыми массами обтурировать просвет кишки как у детей, так и у взрослых. Чаще всего острая, подострая или хроническая обструкция, приводящая к развитию кишечной непроходимости, возникает в дистальных отделах тонкой и проксимальных отделах толстой кишки. К развитию кишечной непроходимости у больных МВ детей часто приводят инвагинации топкой кишки.

Гастроэзофагеальный рефлюкс у больных МВ часто обусловлен задержкой эвакуации содержимого желудка, повышенной продукцией соляной кислоты и нарушением перистальтики желудка. Развитию гастроэзофагеального рефлюкса способствует также прием некоторых лекарств, снижающих тонус нижнего пищеводного сфинктера (теофиллин, сальбутамол), или определенные виды кинезитерапии. Рецидивирующий или постоянный заброс содержимого желудка в пищевод обусловливает развитие эзофагита различной степени тяжести, иногда — пищевода Барретта. В случае высокого гастроэзофагеального рефлюкса возможна аспирация желудочного содержимого и развитие аспирационной пневмонии.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ ОРИГИНАЛ   След >