Причины глубоких нарушений зрения у детей

Факторы пренатального и постнатального повреждения органа зрения

Нарушения зрения у детей могут быть наследственными, врожденными и приобретенными. Зрительный анализатор проходит сложный путь пренатального и постнатального развития. К моменту рождения ребенка развитие глаза не всегда заканчивается. В первые недели и месяцы жизни может происходить обратное развитие некоторых элементов глаза. В результате задержки развития глаза зародыша на разных этапах эмбриогенеза или в результате неполного обратного развития эмбриональных тканей в глазу могут возникать различные аномалии. Аномалии развития возникают наследственным путем или в результате повреждающего действия на плод различных факторов внешней или внутренней среды. В литературе описано более 400 факторов, влияющих на ход нормального внутриутробного развития. В связи с тем, что орган зрения чувствителен к самым разным тератогенным влияниям, эти факторы могут быть причиной пренатальной и постнатальной патологии органа зрения.

Анализ врожденной внутриутробной глазной патологии свидетельствует о том, что нет специфических повреждающих факторов для той или иной аномалии строения или расположения глазного яблока и его придаточного аппарата. Любые вредно действующие факторы вызывают изменения в глазных структурах соответственно срокам их закладки и развития. Однако выраженность и число аномалий возрастает с увеличением дозы тератогенного воздействия (Е. И. Ковалевский, 1991).

Определяющее влияние на возникновение того или иного порока оказывает период действия повреждающего фактора, так называемый критический период развития, в течение которого тот или иной орган наиболее чувствителен к повреждению. Для глаза - это 3-7 неделя беременности. Если в первый критический период (первые шесть недель беременности) действуют тератогенные факторы, то наиболее вероятен выкидыш или тяжелые аномалии развития. Отмечено избирательное влияние повреждающих факторов на опре деленные ткани эмбриона. Так, вирус краснухи поражает преимущественно тканевую закладку хрусталика.

Ведущую роль в этиологии дефектов зрения играют генетические факторы. Известно, что 75% случаев слепоты в детском возрасте считаются наследственно обусловленными. Наиболее частыми клиническими формами детской слепоты в настоящее время являются атрофия зрительного нерва, тапеторетинальные дегенерации, поражения хрусталика, врожденный микрофтальм, глаукома и ани-ридия (Мастюкова Е. М., Московкина А. Г., 2001).

Генетическое происхождение имеют 43% всех случаев врожденной злокачественной близорукости, при этом нередко наблюдается дегенерация и отслойка сетчатки. В литературе имеются указания, по крайней мере, о 246 мутантных генах, вызывающих различные аномалии органа зрения, среди которых 91 - аутосомно-рецессивные, 125 - аутосомно-доминантные, 30 - сцепленные с полом. Многие патологические изменения глаз и зрения наследуются по рецессивному или доминантному типу. Наиболее часто этими патологиями являются: аметропии (дальнозоркость, астигматизм, близорукость, различные сочетания вида и степени аномалий рефракции на каждом глазу); врожденная глаукома; врожденная катаракта; врожденная патология век, слезных органов и роговицы; аномалии формы, размеров и расположения хрусталика; дистрофия, атрофия и аномалии сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва. Встречается наследственная патология глазодвигательных функций, вспомогательного аппарата глаза, глазного яблока, проводящих нервных путей, подкорковых и корковых центров зрительного анализатора.

Рассматривая наследственную патологию органа зрения необходимо учитывать, что факторы внешней среды способствуют реализации программы генетической предрасположенности. Таким образом, наследственная патология может быть как основной, так и условной, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Возникновение врожденной глазной патологии может быть связано с воздействием факторов внешней и внутренней среды. Среди таких факторов выделяют: физические (травмы, термические воздействия, ионизирующее излучение, атмосферные влияния и др.), химические (например, кислоты, щелочи, различные яды), биологические (патогенные микробы, вирусы, различные эндогенные вещества) и социальные. Особенно неблагоприятное действие на плод и зачаток глаза оказы вают ионизирующее излучение, инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротит, опоясывающий герпес, туберкулез, сифилис, и др.). Из протозойных заболеваний главная роль принадлежит токсоплазмозу. Практическое значение в возникновении врожденных нарушений зрения имеют также различные интоксикации во время беременности, такие как алкоголь, эфир, хлороформ, из лекарственных веществ - некоторые противозачаточные и абортивные средства, противосудорожные препараты, транквилизаторы и ряд снотворных.

Пороки развития могут быть связаны с дефицитом витаминов у беременной: витаминов А, Е, фолиевой и пантотеновой кислот, ре-зуснесовместимостью матери и плода, кислородным голоданием из-за нарушений плацентарного кровообращения. Вредное воздействие на развивающийся орган зрения могут оказать гипервитаминозы, гипертермия, гипервентиляция легких.

Врожденная патология связана не только с нарушением эмбриогенеза, но и с нарушением обменных процессов в организме. Почти при всех типах мукополисахаридов отмечается дегенерация (помутнение) роговицы. При наследственных болезнях обмена аминокислот встречается альбинизм-полное или частичное отсутствие пигмента в сосудистой оболочке и сетчатке глаза. При галактоземии и алкаптонурии могут наблюдаться ранние катаракты или другие формы глазной патологии. При нарушении липидного обмена у детей выявляется атрофия диска зрительного нерва, отмечается снижение зрения, нистагм, вторичное расходящееся косоглазие. При наследственных болезнях соединительной ткани, таких как синдромы Марфана и Маркезани у большинства больных имеется подвывих хрусталика, кератоконус, голубые склеры, высокая близорукость, отслойка сетчатки и врожденная глаукома. Симптомы нарушения органа зрения могут наблюдаться при других наследственных болезнях, например при синдроме Дауна, в сочетании с патологией других органов и систем.

Сочетание дефектов зрения и слуха обусловливает сложный бисенсорный дефект - слепоглухоту. Частота слепоглухоты у глухих составляет примерно 1,2%. Для наследственных синдромов слепоглухоты характерна пигментная дегенерация сетчатки. Сложный дефект зрения и интеллекта включает слепоту или слабовидение и умственную отсталость. Слепота диагностируется у 5%, а слабовидение - у 7% всех детей с умственной отсталостью. В 70-80% случаев сложный дефект зрения и интеллекта обусловлен генетическими факторами.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ ОРИГИНАЛ   След >