Аномалии и заболевания склеры

Изменения и заболевания склеры встречаются редко. К врожденным аномалиям склеры относится изменение ее цвета. Одним из видов такой патологии является синдром синих склер. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью (71 %). Частота встречаемости 1 случай на 40-60 тыс. новорожденных. Основными признаками этого синдрома являются двухсторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Существует предположение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен повышением ее прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани.

Сине-голубая окраска выявляется уже при рождении, и не исчезает к 5-6 месяцу, как обычно. Лечение симптоматическое и мало результативное.

Меланоз или пигментация склеры обычно сочетается с пигментацией других структур глаза. Желтоватый цвет окраски склеры может быть признаком патологии углеродного обмена - галактоземии или нарушения жирового обмена. Лечение симптоматическое и малоэффективное.

Патология хрусталика

К патологическим состояниям хрусталика у детей относятся аномалии его формы и размеров, нарушения положения и прозрачности. Патологические нарушения могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Аномалии развития хрусталика.

К аномалиям развития относятся:

Микрофакия или маленький хрусталик;

Макрофакия или большой хрусталик Сферофакия - хрусталик шарообразной формы.

Лентиконус - изменение формы поверхности хрусталика.

Все перечисленные аномалии являются врожденными и встречаются редко.

Наиболее часто наблюдаются изменения хрусталика в связи с наличием остатков сосудистой капсулы. Процесс обратного развития сосудистой сумки в норме должен быть завершен к 8 месяцу внутриутробной жизни. При его нарушении встречаются различные варианты аномалии: точечные помутнения задней капсулы хрусталика, остатки артерии стекловидного тела и другие.

Изменения положения хрусталика. Вывихи и подвывихи хрусталика могут быть врожденными и приобретенными. Предрасполагающим фактором к возникновению смещения хрусталика может быть слабость связок, прикрепляющих его к цилиарному телу. В результате имеется опасность смещения хрусталика в переднюю камеру или стекловидное тело. Такое смещение может привести к повышению внутриглазного давления. Подвывих может быть самостоятельным заболеванием или сопутствовать какому-либо заболеванию. Для слабовидящих детей с афакией и подвывихом хрусталика физические нагрузки, связанные с резкими движениями, подъемом тяжестей, сотрясениями тела и др. должны быть ограничены.

Катаракты

Катаракты или помутнения хрусталика сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощу-щения. Катаракта является одной из частых клинических форм слепоты и слабовидения.

Различают врожденные и приобретенные (осложненные и травматические).

Врожденные катаракты

Среди причин слепоты у детей на долю врожденных катаракт приходится 13,2-24,1 %, среди причин слабовидения - 12,1-13,4 %.

Врожденные катаракты могут быть наследственными (чаще -доминантный тип наследования) или возникать во внутриутробном периоде в результате воздействия на плод различных инфекционных (например, вируса краснухи, герпеса, гриппа) или токсических (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства и др.) факторов. Наиболее опасным периодом воздействия повреждающих факторов на орган зрения является 3-7 недели беременно сти. Наследственные формы составляют 25-33 % от врожденных катаракт и часто встречаются у членов одной семьи.

Катаракты могут возникнуть при нарушениях углеводного обмена. Так, врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии и развивается, как правило, в первом полугодии жизни.

При гипогликемии катаракта возникает на 2-3 месяце жизни.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы. Из хромосомных заболеваний поражение хрусталика чаще встречается при синдроме Дауна (в 15-50 % случаев).

Помутнение хрусталика является результатом биохимических нарушений, которые возникают в связи с повреждением его волокон. По локализации и морфологическим особенностям помутнения хрусталика катаракты разделяют на переднюю полярную, заднюю полярную, веретенообразную, слоистую, ядерную, кортикальную и полную. Основным проявлением катаракты является снижение остроты зрения. Из врожденных катаракт наиболее распространена слоистая. Она характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика и может быть обнаружена сразу после рождения или развиться в течение первого года жизни ребенка. Слоистая катаракта чаще поражает оба глаза и сопровождается резким снижением остроты зрения.

Полярные катаракты представляют собой остатки эмбриональных образований.

При передней полярной катаракте помутнение располагается в центре передней поверхности хрусталика; при задней полярной катаракте - у заднего его полюса.

Полярные катаракты почти всегда двусторонние. Зрение при них снижается незначительно или совсем не нарушается.

Лечение врожденных катаракт хирургическое. Состояние глаза после удаления хрусталика носит название афакии. Поскольку сенситивный период развития зрения приходится на период от 2 до 6 месяца жизни ребенка, то данный возраст является оптимальным для операционного вмешательства.

При удалении врожденной катаракты острота зрения в большинстве случаев оказывается сниженной. Одной из основных причин низких результатов оперативного вмешательства является об-скурационная амблиопия.

Развитие амблиопии связано с тем, что помутнение хрусталика с момента рождения ребенка препятствует попаданию световых лучей на сетчатку.

Это задерживает функциональное развитие зрительного анализатора и его центрального отдела. Чем позже проводится оперативное вмешательство по поводу врожденной катаракты, тем амблиопия более выражена.

После удаления врожденной катаракты только небольшая часть детей может обучаться в массовой школе. Большинство детей из-за низкой остроты зрения должны посещать школы для слабовидящих, а некоторые дети - школы для слепых.