Аутоиммунные заболевания печени

Аутоиммунный гепатит

Соотношение женщин и мужчин среди заболевших АИГ составляет 4:1 —8:1. Более чем у половины первые симптомы появляются в возрасте от 10 до 30 лет; второй пик заболеваемости приходится на постменопаузу. Наиболее часто заболевание развивается постепенно, проявляясь в дебюте неспецифическими симптомами: снижением работоспособности, артралгиями, желтушностыо кожи и склер. У 1/4 пациентов дебют болезни напоминает картину острого вирусного гепатита: резкая слабость, анорексия, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка. Описаны случаи быстрого нарастания симптоматики по типу фульминантного гепатита с развитием печеночной недостаточности. Встречаются варианты с доминирующими виепечеиочными проявлениями, протекающие под маской системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т.д. У некоторых пациентов начало заболевания протекает латентно и диагноз устанавливается случайно на стадии выраженного поражения печени, у 10-20 % — на стадии цирроза.

Развернутая стадия АИГ характеризуется астеническим синдромом, желтухой, лихорадкой, артралгиями, миалгиями, тяжестью в правом подреберье, аменореей, разнообразными кожными высыпаниями. Интенсивный кожный зуд не характерен и заставляет усомниться в диагнозе либо предположить наличие перекрестного синдрома АИГ/ПБЦ или АИГ/ИСХ. При объективном исследовании выявляются «сосудистые звездочки», ярко-розовые стрии па животе и бедрах, геморрагические и угревые кожные высыпания, кушингоидное перераспределение жира (даже до применения глюкокортикоидов), гепатомегалия, спленомегалия. В 10—40 % случаев определяется пальпаториая болезненность в правом подреберье. На стадии цирроза присоединяются признаки портальной гипертензии и печеночной энцефалопатии.

Диагностические критерии АИГ:

J ) женский пол;

  • 2) повышение ACT, АЛТ при невысоком уровне ЩФ;
  • 3) повышение гамма-глобулинов, IgG;
  • 4) наличие аутоаитител: антинуклеарных (ANA), к гладкой мускулатуре (SMA), микросомам печени и почек (anu-LKM-1), растворимому антигену нечени/поджелудочной железы (anti- SLA/LP);
  • 5) отсутствие AMA;
  • 6) отсутствие маркеров вирусного гепатита;
  • 7) неотягощенный алкогольный и лекарственный анамнез;
  • 8) гистологически: хроническое воспаление, представленное в основном лимфоцитами с большой долей плазматических клеток в портальных трактах; при активном заболевании — пограничный и дольковый гепатит; в ремиссии — отсутствие либо незначительные воспалительные изменения в портальных трактах;
  • 9) наличие других аутоиммунных заболеваний у пациента или его родственников;
  • 10) ответ па терапию кортикостероидами.

Нелеченый АИГ имеет плохой прогноз: при АИГ 1 типа цирроз через 3 года формируется у 43 % пациентов, при АИГ 2 типа за аналогичный период — у 82 %. При естественном течении 5-летняя выживаемость составляет в среднем 50 %, 10-летняя - 10 %.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ ОРИГИНАЛ   След >